Причины развития и лечение болезни Гиршпрунга
Диагноз болезнь Гиршпрунга ставится практически 90% новорожденным.
При этом у 20% малышей выявляются и иные врожденные патологии нервной системы. Например, мочеполовые расстройства и заболевания сердечно-сосудистой системы. У детей с синдромом Дауна болезнь Гиршпрунга встречается в несколько раз чаще, чем у детей без каких-либо хромосомных нарушений.
У только что появившихся на свет малышей клиническая картина патологии напрямую зависит от протяженности и высоты расположения так называемой области аганглиоза. В зависимости от вышеперечисленных данных проявляется симптоматика болезни. Например, если зона аганглиоза протяженная и высоко расположена по отношению к анальному отверстию, то симптомы будут наиболее яркими и острыми.
Впервые мир услышал о болезни Гиршпрунга у детей в 1888 году, а описал ее датский педиатр Гаральд Гиршпрунг. Специалист держал под наблюдением двух мальчиков с данной патологией, которые впоследствии умерли от продолжительных запоров.
Сама природа заболевания представляется как нарушение иннервации толстой кишки, а также ее нижних отделов, что приводит к уменьшению перистальтики аганглионарного сегмента. После возникновения подобных нарушений происходит накопление содержимого кишечника, что, в свою очередь, приводит к образованию запоров. В большинстве случаев патология проявляется у детей в возрасте до 10 лет. В медицине принято выделять несколько форм и стадий заболевания:
- анатомические формы;
- клинические стадии.
К анатомическим формам можно отнести следующие составляющие:
- Ректальная форма. Зачастую выступает в виде двух разновидностей. Первая поражает промежности отдела прямой кишки, а вторая затрагивает ампулярную и надампулярную части прямой кишки.
- Ректосигмоидальная. Первый вид поражает дистальную треть сигмовидной кишки, а второй – большую часть или же полностью всю сигмовидную кишку.
- Сегментарная форма, которая проявляется либо сегментом в ректосигмоидном переходе, либо же двумя сегментами и соответствующим участком между ними.
- Субтотальная стадия, поражающая либо левую половину толстой кишки, либо правую.
Запоры тоже принято разделять на два основных вида: ранние и поздние. К ранним запорам относятся проблемы с кишечником, появляющиеся с первых дней жизни малыша, а к поздним – возникновение анемии, гипотрофии и каловой интоксикации.
Причины возникновения
Основные причины, которые влияют на возникновение и развитие патологии Гиршпрунга, это наследственный фактор и врожденное отклонение. Многие медицинские и научные исследования указывают на влияние следующих факторов:
- Как известно, с 5 по 12 неделю происходит формирование нервных скоплений у плода, что необходимо для нормального функционирования пищеварительной системы. Иногда этот процесс прерывается из-за многочисленных факторов, что, в свою очередь, приводит к образованию патологии.
- Нарушения и мутации в структурах ДНК.
- Наследственная предрасположенность.
Болезнь Гиршпрунга у детей подразделяется на несколько основных стадий, а именно на ряд следующих форм:
- Компенсированная форма выявляется врачами с первых дней после рождения и без малейших проблем устраняется при помощи специальных очистительных клизм.
- Субкомпенсированная стадия, которая проявляется ухудшением состояния больного. При данной форме очистительные клизмы не имеют какого-либо эффекта. Со временем у пациента возникает одышка, боль и тяжесть внизу живота, а также ярко выраженное нарушение обмена веществ.
- Декомпенсированная форма, которая выражается в виде метеоризма и ощущения тяжести внизу живота. Слабительные препараты и специальные клизмы не приносят желаемого результата, а лишь только усугубляют ситуацию. Под влиянием ряда различных факторов происходит образование острой кишечной непроходимости.
- Острая стадия данной патологии проявляется у новорожденных в виде низкой проходимости кишечника, которая в большинстве случаев является врожденным фактором.
Если родители заметили какие-либо отклонения и нарушения в состоянии здоровья своего малыша, нужно немедленно обратиться за помощью в медицинское учреждение. Ведь чем раньше будет установлен правильный диагноз и начато соответствующее лечение, тем больше шансов на благоприятный исход от проведенных процедур. Помимо вышеперечисленного, необходимо помнить, что любое самостоятельное лечение может привести к непоправимым последствиям, в том числе и к летальному исходу.
Поэтому для того чтобы уберечь собственного ребенка от подобного заболевания, при появлении первых симптомов необходимо срочно обратиться за консультацией к специалистам.
Симптоматика заболевания
Болезнь Гиршпрунга у новорожденных проявляется несколько иначе, чем у взрослых. Это явление связано с отличием в строении и функционировании организма. В медицине принято разделять симптоматику заболевания на две стадии:
- ранние симптомы;
- поздние признаки.
К наиболее распространенным ранним симптомам, которые присутствуют при данной патологии, можно отнести следующие:
- образование длительных запоров;
- метеоризм;
- увеличение размеров живота.
Что касается поздних признаков, то к ним относятся:
- анемия;
- гипотрофия;
- частичная или полная деформация грудной клетки;
- образование каловых камней.
В отличие от детей взрослые, подвергшиеся подобной болезни, имеют несколько иные признаки проявления патологии. Например:
- Отсутствие самостоятельной дефекации с детских лет. Зачастую такие больные злоупотребляют слабительными препаратами и специальными очистительными клизмами, что может привести к некоторым осложнениям и образованию различных заболеваний.
- Метеоризм.
- Частые и сильные боли в животе, напрямую зависящие от продолжительности запора.
Чаще всего первые симптомы заболевания проявляются с первых лет жизни или же в подростковом возрасте. К признакам подобного заболевания у малышей можно отнести рвоту с желчью, запоры, диарею или же отсутствие мекония (первородного кала). У детей с болезнью Гиршпрунга может с возрастом деформироваться грудная клетка, наблюдаться отставание в росте или развитии и проявляться склонность к продолжительным запорам.
Диагностика заболевания
Для того чтобы поставить правильный диагноз, специалисту нужно провести первичный осмотр больного и подробно ознакомиться с анамнезом. После завершения осмотра лечащий врач назначает ряд необходимых диагностических процедур:
- Сбор анамнеза, который помогает выявить, страдал ли кто-то еще в семье от подобной патологии.
- Ректальное исследование, выявляющее пустую ампулу прямой кишки даже при длительном и болезненном запоре.
- Ректороманоскопия необходима для визуальной оценки нарушений и возможных отклонений. Помимо вышеперечисленных факторов, данная процедура позволяет выявить наличие каловых камней и рассмотреть суженные дистальные отделы.
- Колоноскопия или биопсия, которая, в свою очередь, позволяет детально изучить кусочек ткани, чтобы определить неправильное развитие или же отсутствие нервных сплетений.
- Аноректальная манометрия – это специальное исследование, которое разрешает измерить давление в толстом кишечнике и внутреннем сфинктере.
- УЗИ кишечника.
- Рентгенодиагностика, которая является последним способом окончательного подтверждения диагноза. Процедура состоит из проявления специальных факторов, которые позволяют более детально рассмотреть изменения рельефа слизистой, наличие суженных участков в дистальных отделах толстой кишки.
После проведения диагностических исследований и получения результата назначается соответствующее лечение. Сам процесс лечения состоит из ряда процедур, действие которых направлено на устранение нарушений и восстановление нормальной работы организма человека. При полном соблюдении всех назначений специалиста, больной достигает положительно результата лечения значительно быстрее, чем при частичном выполнении процедур, указанных в больничной карточке.
Операция при подобной патологии необходима для того, чтобы устранить нарушения путем полного удаления аганглионарной области, для расширения отделов и сохранения функционирующей части толстой кишки человека. Существует несколько разновидностей операций, и выбор напрямую зависит от следующих факторов: возраст пациента, стадия и форма заболевания.
Лечение заболевания
Как уже упоминалось ранее, процесс лечения является комплексным и направленным на полное устранение нарушений и отклонений в работе человеческого организма. Для того чтобы лечение было эффективным, необходимо точно следовать указаниям лечащего специалиста и ни в коем случае не заниматься самолечением. Иначе это может привести к появлению каких-либо последствий и негативно повлиять на ослабленный организм. Врачи настоятельно рекомендуют при возникновении первых же симптомов немедленно обратиться за консультацией в медицинское учреждение.
Болезнь Гиршпрунга у взрослых и детей требует немедленного и правильного лечения, которое включает в себя такие процедуры, как:
- Составление и придерживание индивидуальной диеты. Диета при подобной патологии должна полностью исключать все мучные и жирные продукты, так как они плохо усваиваются и перевариваются кишечником. Ежедневный рацион включает в себя фрукты, овощи, кисломолочные продукты и те продукты питания, которые не вызывают газообразование.
- Стимуляция перистальтики специальным массажем под наблюдением лечащего врача.
- Лечебная гимнастика.
- Физиотерапевтические методы лечения.
- Применение очистительных клизм и слабительных препаратов. В некоторых случаях допускается принятие слабительных чаев и трав.
- Внутривенные инфузии белковых препаратов.
- В некоторых случаях требуется срочное хирургическое вмешательство.
Курс реабилитации
После хирургического вмешательства больному необходимо пройти курс реабилитации, который может длиться от 3 до 6 месяцев. Все зависит от возраста пациента и типа операции. Во время реабилитации может происходить непроизвольное отделение каловых масс или небольшие задержки стула. В случае длительных запоров специалисты проводят более интенсивную терапию.
Во время реабилитационного периода необходимо придерживаться активного образа жизни и правильного питания. Диета должна быть сбалансированной, меню должно содержать все необходимые организму витамины. Через некоторое время больной начинает самостоятельно ходить в туалет и лечение подходит к своему завершению. Врачи настоятельно рекомендуют в целях профилактики и предупреждения различных заболеваний регулярно проходить обследования и посещать медицинское учреждение. Ведь залог полноценной жизни – это полностью здоровый организм.
(Пока оценок нет)
Загрузка...